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  • Tromboastenia di Glanzmann quadro patologico

    Tromboastenia di Glanzmann quadro patologico Una malattia emorragica congenita ereditaria, come la tromboastenia di Glanzmann è caratterizzata da una ridotta aggregazione piastrinica (in alcuni casi può essere assente) in risposta a vari agonisti fisiologici, con un numero ed una morfologia piastrinici normali. Questa patologia autosomica recessiva, che non si esprime clinicamente nei portatori eterozigoti, è […]
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  • Disordini ematologici livedo reticularis

    Disordini ematologici livedo reticularis Alcuni disordini ematologici possono provocare una manifestazione cutanea come la livedo reticularis che si evidenzia con uno scolorimento screziato sulla pelle, che dà forma a delle aree cianotiche che assumono una caratteristica colorazione blu-rossastra con morfologia a rete. Questa alterazione cutanea tende a comparire soprattutto negli arti inferiori, ma può interessare […]
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  • Epoetina come trattamento dell’anemia da sindromi mielodisplastiche

    Epoetina come trattamento dell’anemia da sindromi mielodisplastiche Da recenti dati è emerso il positivo effetto dell’epoetina come trattamento dell’anemia da sindromi mielodisplastiche, le ricerche condotte sui pazienti con anemia da sindromi mielodisplastiche a rischio basso di progressione verso una leucemia segnalano che questo farmaco biotecnologico potrà essere usato in sostituzione delle trasfusioni di sangue. L’eritropoietina […]
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  • Stomatocitosi ereditaria con emazie disidratate: quadro patologico

    Stomatocitosi ereditaria con emazie disidratate: quadro patologico Una forma particolare di anemia emolitica si deve ad una malattia genetica come la stomatocitosi ereditaria con emazie disidratate, una condizione dovuta ad un’alterazione della permeabilità della membrana cellulare dei globuli rossi con anomala distruzione dei globuli rossi. Le condizioni patologiche che colpiscono l’eritrocita riguardano principalmente la pompa […]
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  • Anemie diseritropoietiche congenite: difetti dell’eritropoiesi

    Anemie diseritropoietiche congenite: difetti dell’eritropoiesi In presenza di alterazioni nella produzione di globuli rossi possono sorgere le cosiddette anemie diseritropoietiche congenite causate da difetti dell’eritropoiesi che determinano un deficit di globuli rossi in associazione spesso ad un alterato processo di emolisi, per questo motivo la disturzione dei globuli rossi risulta essere superiore alla norma. Il […]
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  • Anisocitosi come si evidenzia

    Anisocitosi come si evidenzia Quando dallo striscio ematico si evidenzia la presenza nel sangue di globuli rossi di diverse dimensioni si parla di anisocitosi, un’alterazione che si riscontra nei soggetti affetti da diverse forme di anemia, e tra le cause principali e ricorrenti di questa condizione clinica bisogna segnalare i seguenti fattori eziologici: la carenza […]
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  • Sindromi mielodisplastiche classificazione

    Sindromi mielodisplastiche classificazione Vengono classificate come sindromi mielodisplastiche (SMD) delle specifiche condizioni patologiche dovute ad un’anomalia cellulare dovuta ad una singola cellula con alterazioni patologiche che si esplica con un disordine clonale o blasti, per cui il soggetto presenta un deficit a carico dell’emopoiesi midollare che può interessare una o più linee cellulari, da cui dipende […]
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  • Trombastenia di Glanzmann e Naegeli quadro patologico

    Trombastenia di Glanzmann e Naegeli quadro patologico La rara malattia emorragica ereditaria delle piastrine identificata in ambito clinico come trombastenia di Glanzmann e Naegeli si caratterizza per delle severe perdite di sangue spontanee causate da alcune anomalie che interessano le piastrine in quanto non svolgono la funzione inibitoria  in caso di emorragie. Questa malattia si […]
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  • Metemoglobinemia da deficit di riduttasi della metemoglobina come si evidenzia

    Metemoglobinemia da deficit di riduttasi della metemoglobina come si evidenzia Una malattia ereditaria come la metemoglobinemia da deficit di riduttasi della metemoglobina si evidenzia con un trasporto difettoso o carente dell’ossigeno da parte dell’emoglobina che in condizioni normali assolve al trasporto dell’ossigeno all’interno del corpo. Questa condizione patologica è da ascrivere principalmente alla presenza di […]
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