• Emopessina e distruzione dei globuli rossi

    Emopessina e distruzione dei globuli rossi

    Per formulare la diagnosi delle anemie emolitiche si prendono in considerazione diversi dati tra i quali i valori di emopessina plasmatica, una proteina plasmatica che ha la funzione di legare l’eme derivato dalla distruzione dei globuli rossi, l’eme è una molecola funzionale dell’emoglobina incaricata al trasporto dell’ossigeno. Quando i globuli rossi giungono al termine del loro ciclo di esistenza l’empopessina, legandosi al gruppo eme, si assicura il riciclaggio del ferro ma allo stesso tempo si inibisce il danno ossidativo legato alla libera circolazione della molecola nel torrente ematico; sono presente degli specifici recettori per l’emopessina anche a livello epatico in modo che l’eme venga immagazzinato riciclando il ferro ed andando ad inibire l’attività pro-ossidante, questo perché l’eme libero nel sangue entra in contatto con i lipidi di membrana originando radicali idrossilici. La distruzione dei globuli rossi può avvenire normalmente attraverso il processo di eritrocateresi, ma può verificarsi anche un fenomeno patologico, come l’emolisi intra ppure  extravascolare in questo caso l’emoglobina non viene captata ed ossidata in bilirubina dalle cellule del sistema reticolo-endoteliale ma viene separata dall’eme: l’emoglobina si lega all’aptoglobina e l’eme si lega all’emopessina. Continue reading

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  • Glicogenosi da deficit di glucosio-6-fosfatasi: manifestazioni

    Glicogenosi da deficit di glucosio-6-fosfatasi: manifestazioni

    Tra le anomalie ematiche si definisce glicogenosi da deficit di glucosio-6-fosfatasi (G6P) un difetto metabolico dell’enzima glucosio-6 fosfato deidrogenasi a carico dei globuli rossi che risultano suscettibili nei confronti degli agenti ossidanti di natura esogena oppure endogena, in particolare sotto l’azione di farmaci o mediante l’esposizioni da radicali liberi prodotti nel corso di un’infezione. Si evidenzia in questo caso un deficit di ripiegamento delle proteine, della glucosio-6-fosfato deidrogenasi, che determina una mancata protezione degli agenti ossidanti con conseguente emolisi. La condizione patologica si deve ad una disfunzione del sistema della G6P,  un enzima indispensabile per favorire la regolazione della glicemia, si viene a classificare il tipo a se le mutazioni interessano il gene G6PC (17q21), si registra così un deficit della subunità catalitica G6P-alfa a livello del fegato, dei reni e dell’intestino. Sono state classificate diverse mutazioni da ascrivere ai vari tipi di glicogenosi da deficit di G6P, nello specifico le mutazioni nel gene G6PC (17q21) causano un deficit della subunità catalitica G6P-alfa che determina danni solo a livello del fegato, dei reni e dell’intestino delineando il tipo a; quando si riscontrano mutazioni nel gene SLC37A4 (11q23) allora si evidenzia un deficit a carico del trasportatore di G6P (G6PT) o della G6P translocasi, ad espressione ubiquitaria definendo il tipo b. Continue reading

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  • Test di inibizione dell’emoagglutinazione

    Test di inibizione dell’emoagglutinazione

    In campo medico si ricorre ad una prova sierologica come il test di inibizione dell’emoagglutinazione (hemagglutination assay) principalmente per identificare alcuni agenti patogeni in grado di provocare il fenomeno dell’agglutinazione del sangue o meglio dei globuli rossi, questo perché questi microrganismi hanno sulla superficie degli specifici recettori definiti appunto emoagglutinine, capaci di legarsi alla superficie dei globuli rossi. L’emoagglutinazione può essere indotta da virus, batteri, miceti, estratti vegetali, in quanto sulla superficie dei globuli rossi si trovano dei recettori capaci di reagire con sostanze di natura diversa provocando la coesione e la sedimentazione dei globuli rossi in agglomerati. Le più note emoagglutinine sono rappresentate da alcune classi specifiche quali: gli anticorpi anti-eritrocitari, le agglutinine da freddo, le agglutinine calde, diverse componenti di superficie di alcuni virus. L’agglutinazione degli eritrociti è usata per formulare la diagnosi di eventuali malattie infettive, ma anche per determinare i diversi gruppi sanguigni. Continue reading

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  • Ematocrito basso come si evidenzia

    Ematocrito basso come si evidenzia

    Per identificare le conseguenze di un ematocrito basso si fa riferimento alle manifestazioni che accompagnano i soggetti che presentano un numero ridotto di globuli rossi rispetto ai valori considerati normali. La misurazione dell’ematocrito (Hct) consente di rilevare la percentuale del volume occupato da globuli rossi, globuli bianchi e piastrine, le cosiddette cellule figurate, in un campione di sangue periferico rispetto al totale. Il riscontro di un ematocrito basso indica che a livello ematico vi è un basso numero di globuli rossi, oppure un loro volume ridotto, questa condizione determina in casi significativi di deficit dei sintomi generici rappresentati da: stanchezza costante non riconducibile ad attività che implicano un dispendio intenso; vertigini; sensazione di capogiro; cefalea; fragilità delle unghie e dei capelli; infiammazione di labbra e lingua; ingrossamento della milza; pallore; debolezza; diminuzione della vista; malessere generale. Continue reading

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  • Sindrome di Bernard-Soulier le caratteristiche della malattia ematica

    Sindrome di Bernard-Soulier le caratteristiche della malattia ematica

    Nell’elenco delle malattie ematiche che hanno una causa genetica figura anche la sindrome di Bernard-Soulier con cui si fa riferimento a diversi disturbi a carattere autosomico recessivo o codominante a carico delle piastrine, interessando selettivamente il recettore del fattore di von Willebrand della coagulazione del sangue. Questa patologia molto rara può assumere in ambito clinico circa 20 mutazioni diverse, coinvolgendo comunque i geni per la molecola Ib/IX, il recettore del Fattore del Von Willebrand, questi geni sono localizzati sui cromosomi, 17, 22 e 3 (GP1BA, GP1BB e GP9, codificanti rispettivamente per la subunità α e la subunità β della gpIb e per la gpIX) che attualmente non sono stati identificati in maniera approfondita. A causa delle mutazioni che comportano tale sindrome il DNA dei pazienti risulta alterato visto che viene inibita la capacità delle piastrine di aderire al collagene, ne consegue così un aumento del tempo di sanguinamento e la comparsa di piastrine dalle dimensioni gigantesche rispetto a quelle normali. La mutazione genetica comporta un difetto di tipo quantitativo o qualitativo del complesso glicoproteico costituente il recettore del fattore di von Willebrand, che si traduce nella comparsa di un deficit di adesione-aggregazione piastrinica in associazione a macrotrombocitopenia. Continue reading

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  • Approfondimenti

    Ortica proprietà curative a livello ematico

    Ortica proprietà curative a livello ematico

    Tra le piante selvatiche ricche di virtù, l’ortica è molto apprezzata anche per le sue proprietà curative a livello ematico grazie ad una composizione variegata di principi attivi quali: silicio, ferro, manganese, potassio, calcio, flavonoidi, cumarina, acidi fenolici, tannini, polisaccaridi, carotene, istamina, acetilcolina, clorofilla, acido gallico, acido formico, vitamine A e C. come rimedio naturale si utilizzano principalmente le foglie e le radici secche: dalle foglie della pianta si ricavano delle sostanze capaci di promuovere un’azione tonica, depurativa e diuretica, per questa ragione l’ortica è utile per trattare disturbi di tipo urinario, dolori articolari, diarrea cronica, anemia, flusso mestruale abbondante, ulcere di stomaco. Proprio per la sua variegata presenza di componenti salutari l’ortica è conosciuta per la sua azione antianemica: il ferro, vitamina e la clorofilla sono in grado di stimolare la produzione dei globuli rossi per questa ragione si raccomanda l’uso della pianta in caso di anemie dovute al deficit di ferro, la tisana all’ortica viene così consigliata in caso di anemia sideropenica oppure in caso di anemia da perdite di sangue. Continue reading

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  • Formazione di gruppi carbammato nell’emoglobina come avviene

    Formazione di gruppi carbammato nell’emoglobina come avviene

    La formazione di gruppi carbammato nell’emoglobina avviene attraverso una specifica reazione di gruppi amminici terminali delle catene di globina con l’anidride carbonica,  in questo modo aumenta la tendenza al rilascio delle restanti molecole di ossigeno legate; attraverso questa reazione si attiva un processo di maggiore stabilizzazione dell’emoproteina, nome con cui si definiscono le macromolecole biologiche che nei tessuti degli organismi animali partecipano ai processi ossido-riduttivi, nello specifico si tratta di molecole biologiche formate da una parte proteica, una globina ed un gruppo prostetico di tipo metallorganico, eme che si congiunge in questo modo con la globina. Le emoproteine sono composti di particolare importanza biologica in quanto prendono parte ai processi ossido­riduttivi dei tessuti degli organismi animali. Tra le forme di trasporto dell’anidride carbonica all’interno dell’organismo per mezzo del sangue vi è la carbaminoemoglobina ovvero il composto che si struttura normalmente nei globuli rossi a partire dal legame dell’emoglobina con l’anidride carbonica, anche se non è ancora chiaro dove esattamente la CO2 si legai alla molecola di emoglobina per formare tale composto. Continue reading

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  • Emoglobina diminuita conteggio reticolocitario

    Emoglobina diminuita conteggio reticolocitario

    Tra i parametri utili per la classificazione delle diverse forme di anemia viene esaminata in caso di emoglobina diminuita il conteggio reticolocitario che permette di misurare i reticolociti che rappresentano gli elementi di transizione tra eritroblasti nucleati e globuli rossi, la cui permanenza nel midollo osseo e nel sangue periferico è di 24 ore. La conta dei reticolociti riproduce uno dei principali indicatori dell’entità di produzione dei globuli rossi in quanto fornisceuna rappresentazione attuale dell’attività midollare di eritropoietina, in caso poi di emoglobina bassa questo parametro esprime la capacità del sistema eritroide di rispondere all’anemia. Nello specifico il conteggio reticolocitario permette di impostare una classificazione iniziale delle anemie normocitiche che vengono così ripartite in forme senza reticolocitosi, causate da una ridotta produzione di globuli rossi, ed in forme con reticolocitosi provocate da un aumento dell’emolisi oppure emorragia, con progenitori integri ed efficienti, e quindi non capaci di riequilibrare il danno periferico. Continue reading

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  • Cellule del sangue si formano rapidamente dalle cellule staminali: ricerca canadese

    Cellule del sangue si formano rapidamente dalle cellule staminali: ricerca canadese

    Per circa 60 anni è stata ritenuta vera la teoria secondo la quale la formazione delle cellule ematiche fosse scandita da diversi passaggi intermedi, ma grazie ad uno studio canadese è emerso chiaramente che le cellule del sangue si formano rapidamente dalle cellule staminali. I ricercatori guidati da John E. Dick dell’Università di Toronto hanno scoperto che le cellule ematiche vanno incontro ad un processo rapido di formazione già a livello delle cellule staminali senza seguire uno schema gerarchico, inoltre il sangue con il passare degli anni subisce delle alterazioni in particolare nel corso del passaggio dall’età dello sviluppo a quella adulta. Lo studio pubblicato sulla rivista Science ha così smentito la precedente teoria che attribuiva la presenza di diverse fasi nel meccanismo di formazione delle varie cellule ematiche, si pensava infatti che dopo essere state create dalle staminali, le cellule si differenziassero per diventare prima oligopotenti ed in un secondo tempo unipotenti. Continue reading

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  • Valori dell’ematocrito superiori alla norma

    Valori dell’ematocrito superiori alla norma

    Diversi fattori i fisiologici ed altri patologici possono influenzare i valori dell’ematocrito con cui si misura il rapporto che intercorre tra gli elementi figurati del sangue ed il plasma, rappresentando quindi il rapporto percentuale tra i globuli rossi e la parte liquida del sangue. Rispetto alle donne, gli uomini presentano un valore superiore in condizioni normali, una condizione da ascrivere ad influenze di tipo ormonale visto che nel corpo dell’uomo si verifica una maggiore secrezione di testosterone che determina così una più alta concentrazione di globuli rossi nel sangue; i globuli rossi vengono prodotti nel midollo osseo grazie all’azione stimolante dell’eritropoietina, un ormone secreto a livello renale. In presenza di livelli di ossigeno bassi nel sangue viene prodotta una maggiore secrezione di eritropoietina e si verifica anche un aumento della sintesi di nuovi eritrociti per assicurare un trasporto più efficace dell’ossigeno ai tessuti. Continue reading

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