Sindrome da Anticorpi Anti-fosfolipidi quadro clinico

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Sindrome da Anticorpi Anti-fosfolipidi quadro clinico

In ambito clinico si definisce sindrome da Anticorpi Anti-fosfolipidi (Sindrome APA) la predisposizione nel soggetto a trombosi arteriose e venose, trombocitopenia ed aborti spontanei nelle donne; non è noto il meccanismo con cui questi anticorpi provocano il verificarsi della trombosi anche perché la loro azione anticorpale è diretta contro diverse combinazioni di fosfolipidi, proteine ad alta affinità per i fosfolipidi o complessi fosfolipidi-proteine. Il paziente evidenzia quindi la presenza in circolo di particolari anticorpi, detti antifosfolipidi, un gruppo di autoanticorpi che si indirizzano verso le molecole cariche negativamente e verso una combinazione di fosfolipidi e proteine plasmatiche; questi anticorpi vengono suddivisi in tre classi: gli anticardiolipina (aCL), gli antibeta2glicoproteina1 (antiβ2GPI) ed il lupus anticoagulant (LAC). In genere la sindrome da Anticorpi Anti-fosfolipidi si sviluppa come condizione primaria, ma talvolta può essere associata ad altre malattie autoimmuni oppure può presentarsi nel quadro clinico di specifiche patologie autoimmuni quali: lupus eritematoso sistemico, sclerosi sistemica, artrite reumatoide, malattia di Behçet, morbo di Crohn, tumori maligni, infezioni.

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Episodi trombotici e trattamento

sindrome da Anticorpi Anti-fosfolipidi

sindrome da Anticorpi Anti-fosfolipidi

La sindrome da Anticorpi Anti-fosfolipidi si caratterizza quindi per ricorsivi eventi trombotici a carico di arterie, vene, capillari, con interessamento di qualsiasi organo ed apparato del corpo umano, in questo contesto patologico l’occlusione vascolare è da imputare principalmente al tromboebolismo; possono manifestarsi anche eventi di tipo arterioso come l’ictus cerebrale ischemico, oppure l’occlusione delle arterie viscerali o periferiche e l’infarto del miocardio. Invece la principale manifestazione di tipo venoso è rappresentata dall’insorgenza della trombosi venosa profonda, possono verificarsi casi di trombosi delle vene cerebrali, renali ed epatiche, embolie polmonari. Le donne incinte sono soggette a delle gravi complicanze che comportano aborti spontanei ricorrenti, ritardi della crescita fetale e parti prematuri a causa della pre-eclampsia, dell’eclampsia severe, dell’insufficienza placentare. Gli episodi di trombosi possono verificarsi ovunque ed assumere diversa entità, nei casi più severi può sorgere la sindrome catastrofica da anticorpi antifosfolipidi con disseminazione multidistrettuale dei trombi che mette in pericolo il paziente. Come approccio terapeutico si imposta una terapia farmacologica di tipo cronico a base di anticoagulanti dicumarolici, con lo scopo di portare l’INR del tempo di protrombina fra 2,5 e 3,5, oppure si prescrivono gli antiaggreganti piastrinici; il paziente colpito da sindrome catastrofica da anticorpi antifosfolipidi deve sottoporsi a plasmaferesi in associazione all’impiego congiunto di farmaci inussopressori e boli di immunoglobuline.

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