Sindrome di Kasabach-Merritt quadro patologico

Approfondimenti

Sindrome di Kasabach-Merritt quadro patologico

Il quadro clinico della sindrome di Kasabach-Merrit (emangioma con trombocitopenia) viene identificato in quei soggetti che fin dalla nascita presentano un emangioendotelioma oppure un altro tumore vascolare. Questa rara malattia infantile quindi si caratterizza per la presenza di tumori vascolari congeniti che determinano una condizione di piastrinopenia associata ad altri disordini dell’emostasi che possono avere un decorso alquanto critico. In genere l’insorgenza della sindrome è da imputare alle grandi dimensioni delle formazioni tumorali oppure alla loro rapida crescita, in alcuni casi questo tipo di formazioni tumorali può inibire le piastrine provocando una grave forma di trombocitopenia; di solito le neoplasie sorgono in sedi specifiche del corpo quali: retroperitoneo, aree cervicali e facciali, estremità tronco, arti superiori, arti inferiori. Il soggetto colpito da emangioma con trombocitopenia presenta spesso una forma di anemia emolitica secondaria alla distruzione microangiopatica; trattandosi di una coagulopatia, il soggetto affetto da sindrome di Kasabach-Merrit può venir colpito da altre alterazioni a carico di vari fattori di coagulazione, nei casi più severi si può verificare una coagulazione intravascolare disseminata e persino il decesso del paziente.  

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Diagnosi e trattamento

sindrome di Kasabach-Merritt

sindrome di Kasabach-Merritt

Il soggetto colpito da sindrome di Kasabach-Merrit evidenzia dei segni clinici tipici rappresentati da: trombocitopenia grave, anemia emolitica microangiopatica, bassi livelli di fibrinogeno, elevati prodotti di degradazione della fibrina. Per diagnosticare in maniera appurata il quadro patologico si eseguono analisi approfondite a partire dall’esame del sangue soffermandosi sui dati dell’emocromo per valutare la coagulazione; sono di grande ausilio poi alcune indagini di imaging biomedico tra i quali l’ecografia, la TAC, la risonanza magnetica, la angiografia; in alcuni casi si esegue una biopsia. Per questa malattia rara ancora oggi non è stato trovato un valido trattamento, anche se di solito si eseguono periodiche trasfusioni di piastrine e plasma, monitorando il paziente per scongiurare il rischio di sovraccarico di liquidi ed episodi di insufficienza cardiaca dovuti a trasfusioni multiple; il paziente può venir sottoposto anche a terapia farmacologica a base di anticoagulanti e di antiaggreganti piastrinici; invece i tumori vascolari che non si risolvono vengono trattati con la chirurgia quando possibile, quando la chirurgia non è possibile si procede con l’embolizzazione attraverso radiologia interventistica e con bendaggi compressivi esterni.

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