Sindromi mielodisplastiche classificazione
Vengono classificate come sindromi mielodisplastiche (SMD) delle specifiche condizioni patologiche dovute ad un’anomalia cellulare dovuta ad una singola cellula con alterazioni patologiche che si esplica con un disordine clonale o blasti, per cui il soggetto presenta un deficit a carico dell’emopoiesi midollare che può interessare una o più linee cellulari, da cui dipende una riduzione del numero di cellule nel sangue periferico di diversa severità. Il deficit di produzione che colpisce le cellule del sangue determina l’insorgenza di sintomi caratteristici rappresentati da: anemia di diverso grado con riduzione dei globuli rossi ed emoglobina, talvolta i globuli rossi possono presentare alterazioni di forma e dimensioni, con un aumento frequente del volume medio; riduzione dei globuli bianchi; aumento della proporzione dei monociti; riduzione delle piastrine (piastrinopenia); anomalie dei cromosomi (che si registrano in più del 50% dei casi di sindromi mielodisplastiche).
Classificazione Organizzazione Mondiale della Sanità
Tenendo conto della valutazione morfologica, il gruppo cooperativo Franco-Americano-Britannico (FAB) ha classificato le seguenti sindromi mielodisplastiche: anemia refrattaria (AR); anemia refrattaria con sideroblasti ad anello (ARSA); anemia refrattaria con eccesso di blasti (AREB); anemia refrattaria con eccesso di blasti in trasformazione (AREB-t); leucemia mielomonocitica cronica (LMMC). In base alla più recente classificazione introdotta dall’Organizzazione Mondiale della Sanità è stata apportata una modifica che prevede l’adozione di nuovi criteri di suddivisione per gruppi delle SMD sulla bae di dati di tipo biologico e genetico delle cellule patologiche, ciò ha portato all’eliminazione della categoria AREB-t che è stata inserita nella categoria delle leucemie mieloidi acute. Le sindromi mielodisplastiche che in alcuni casi possono sfociare in casi di leucemia acuta, colpiscono con maggiore frequenza gli anziani, risultano maggiormente esposti a questo quadro patologico i soggetti esposti al contatto con benzene ed agenti chemioterapici; si ipotizza inoltre che tra i fattori eziologici ci può essere una predisposizione genetica, ereditaria oppure acquisita. L’approccio terapeutico rivolto ai malati colpiti da sindromi mielodisplastiche prevede il ricorso ad un programma di chemioterapia, spesso è necessario sottoporre il paziente a trapianto di midollo; le recenti cure si basano su alcuni farmaci alternativi ai chemioterapici tradizionali qual azacitidina e lenalidomide, spesso si eseguono trasfusioni sui pazienti anziani che non in grado di ricevere una terapia farmacologica.