Tromboastenia di Glanzmann quadro patologico

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Tromboastenia di Glanzmann quadro patologico

Una malattia emorragica congenita ereditaria, come la tromboastenia di Glanzmann è caratterizzata da una ridotta aggregazione piastrinica (in alcuni casi può essere assente) in risposta a vari agonisti fisiologici, con un numero ed una morfologia piastrinici normali. Questa patologia autosomica recessiva, che non si esprime clinicamente nei portatori eterozigoti, è alquanto rara e si registra specialmente nelle unioni tra consanguinei in alcune popolazioni quali: gruppi etnici di fede ebraica, alcune tribù nomadi della Giordania, Hindu dell’India, popolazioni dell’Iran. L’anomalia dipende dalla presenza di un deficit di integrine-β3 sulle piastrine, da cui dipende un mancata interazione con il fibrinogeno: il legame del fibrinogeno al recettore piastrinico rappresenta il momento finale dell’aggregazione fra piastrine limitrofe. Quindi la tromboastenia di Glanzmann è causata da anomalie nella glicoproteina che costituisce il recettore piastrinico del fibrinogeno (la GpIIbIIIa detta anche αIIbβ3). I soggetti affetti da questa sindrome risentono di un processo aggregometrico limitato come risposta a diversi agenti aggreganti, il complesso recettoriale GPIIb/GPIIIa assume un ruolo centrale nell’aggregazione piastrinica provocata dagli agonisti che agiscono in vivo: la trombina, il collageno, l’epinefrina, il trombossano A2, l’ADP; inoltre questo complesso è responsabile dell’incorporazione del fibrinogeno dal plasma nei granuli α-piastrinici. I soggetti affetti da questo tipo di anomalie risentono di un’alterazione dell’adesione-aggregazione piastrinica nei siti di danno vascolare, ne consegue una maggiore esposizione ad episodi di sanguinamento in alcuni casi si registra uno scarso controllo di una sindrome emorragica. Per approfondimenti si rimanda alla lettura di http://www.malattieemorragiche.it/le-piastrinopatie/.

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Alcune precauzioni

tromboastenia di Glanzmann

tromboastenia di Glanzmann

I pazienti con questa patologia risentono di manifestazioni di tipo piastrinico con variazioni che possono registrare da individuo ad individuo quali: epistassi, gengivorragia, petecchie, menorraggia soprattutto al momento del menarca; a queste manifestazioni si associano altri disturbi rappresentati da: tempo di emorragia allungato, retrazione del coagulo ridotta oppure assente, aggregazione piastrinica alterata. Con i pazienti colpiti da tromboastenia di Glanzmann si devono seguire delle precauzioni: non devono utilizzare i farmaci che possono interferire con l’aggregazione piastrinica, quando vengono sottoposti ad intervento chirurgico oppure odontostomatologico si deve eseguire emostasi locale, si ricorre al trattamento profilattico con acido tranexamico, l’utilizzo della trasfusione piastrinica è consigliato solo in caso di copioso sanguinamento.

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